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루푸스의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않았지만 자가 면역 질환의 하나로 생각되고 있습니다.
면역계란 질병에 대한 생체의 방어기구로서 외부의 해로운 물질을 공격하고 자신의 몸을 지키는 시스템인데, 루푸스는 이 면역계의 이상으로 인해 환자 자신의 정상 조직에 대해서 공격을 함으로써 염증반응을 일으키는 것입니다. 이런 자가면역 반응이 일어날 때 외부에서 침입한 병원체에 대한 것이 아닌 환자 자신의 인체 조직에 대한 여러 가지 항체(자가항체)가 형성되게 됩니다. 어떤 요인이 이런 자가 면역반응을 유발하는 지는 아직 확실하지 않습니다. 학자들은 바이러스와 같은 어떤 유발 인자가 유전적 요인과 결합하여 병을 일으킨다고 생각하고 있습니다.
루푸스는 여자에서 남자보다 8-10 배 정도 더 많이 발생하며 주로 가임기 여성에서 발병하며 소아나 노년층에서도 발견됩니다. 백인보다는 흑인이나 동양인에서 더 많이 발생한다고 알려져있습니다.
면역계란 질병에 대한 생체의 방어기구로서 외부의 해로운 물질을 공격하고 자신의 몸을 지키는 시스템인데, 루푸스는 이 면역계의 이상으로 인해 환자 자신의 정상 조직에 대해서 공격을 함으로써 염증반응을 일으키는 것입니다. 이런 자가면역 반응이 일어날 때 외부에서 침입한 병원체에 대한 것이 아닌 환자 자신의 인체 조직에 대한 여러 가지 항체(자가항체)가 형성되게 됩니다. 어떤 요인이 이런 자가 면역반응을 유발하는 지는 아직 확실하지 않습니다. 학자들은 바이러스와 같은 어떤 유발 인자가 유전적 요인과 결합하여 병을 일으킨다고 생각하고 있습니다.
루푸스는 여자에서 남자보다 8-10 배 정도 더 많이 발생하며 주로 가임기 여성에서 발병하며 소아나 노년층에서도 발견됩니다. 백인보다는 흑인이나 동양인에서 더 많이 발생한다고 알려져있습니다.
3루푸스의 증세
대개 발열이나 전신 쇠약감, 피로감, 체중감소 등이 나타날 수 있고 얼굴이나 목, 팔 등에 발진이 생기기도 합니다.
이 발진은 특히 코와 뺨 부위에 나비모양으로 나타날 수 있으며 자외선에 민감한 환자들은 햇빛에 노출시 발진이 심해지기도 합니다.
다른 초기 증상으로 손, 손목, 팔꿈치, 무릎 등의 관절통과 근육통, 식욕저하, 오심,구토 등이 있습니다. 병이 진행하면서 어떤 환자들은 심한 두통을 호소하기도 합니다. 혈액을 구성하는 세포의 감소로 빈혈, 백혈구 저하에 의한 저항력 약화, 혈소판 감소로 인한 출혈성 경향 등을 보일 수도 있습니다. 심장이나 폐에 염증이 생기기도 하며, 단백뇨 등 신장에 이상이 나타나는 경우도 있습니다.
그 외 탈모, 레이노드 현상( 찬 곳에 노출되면 손가락이나 발가락이 유난히 청색으로 변하거나 창백하게 되는 현상 ) , 구강궤양, 경련 등의 증세가 나타날 수 있습니다.
루푸스를 악화시킨다고 생각되는 요인으로는 과도한 햇빛에의 노출, 과로, 약물에 대한 이상반응 , 병원체 감염, 정신적 스트레스 등이 있습니다.
루푸스가 악화되었을 경우에는 다른 질병으로 인한 증상과 감별하기 힘든 경우도 있습니다. 질병 악화시 나타나는 증세로는 근육통, 두통, 식욕부진, 체중감소, 피로감, 구강궤양, 구역, 구토, 설사, 복통, 레이노드 현상, 어지러움, 요통, 시력변화, 경련, 수면장애, 기억력 감소, 발열, 소변 색깔의 변화나 거품 발생, 임파선 비대, 체위 변경시 심박수의 증가, 피부 발진, 부종, 탈모, 야간의 식은 땀, 관절의 부종과 통증, 멍이 잘들거나 지혈장애, 흉통, 소변량의 증가나 감소, 성격이나 사고능력, 판단의 변화 등으로 나타날 수 있습니다.
이 발진은 특히 코와 뺨 부위에 나비모양으로 나타날 수 있으며 자외선에 민감한 환자들은 햇빛에 노출시 발진이 심해지기도 합니다.
다른 초기 증상으로 손, 손목, 팔꿈치, 무릎 등의 관절통과 근육통, 식욕저하, 오심,구토 등이 있습니다. 병이 진행하면서 어떤 환자들은 심한 두통을 호소하기도 합니다. 혈액을 구성하는 세포의 감소로 빈혈, 백혈구 저하에 의한 저항력 약화, 혈소판 감소로 인한 출혈성 경향 등을 보일 수도 있습니다. 심장이나 폐에 염증이 생기기도 하며, 단백뇨 등 신장에 이상이 나타나는 경우도 있습니다.
그 외 탈모, 레이노드 현상( 찬 곳에 노출되면 손가락이나 발가락이 유난히 청색으로 변하거나 창백하게 되는 현상 ) , 구강궤양, 경련 등의 증세가 나타날 수 있습니다.
루푸스를 악화시킨다고 생각되는 요인으로는 과도한 햇빛에의 노출, 과로, 약물에 대한 이상반응 , 병원체 감염, 정신적 스트레스 등이 있습니다.
루푸스가 악화되었을 경우에는 다른 질병으로 인한 증상과 감별하기 힘든 경우도 있습니다. 질병 악화시 나타나는 증세로는 근육통, 두통, 식욕부진, 체중감소, 피로감, 구강궤양, 구역, 구토, 설사, 복통, 레이노드 현상, 어지러움, 요통, 시력변화, 경련, 수면장애, 기억력 감소, 발열, 소변 색깔의 변화나 거품 발생, 임파선 비대, 체위 변경시 심박수의 증가, 피부 발진, 부종, 탈모, 야간의 식은 땀, 관절의 부종과 통증, 멍이 잘들거나 지혈장애, 흉통, 소변량의 증가나 감소, 성격이나 사고능력, 판단의 변화 등으로 나타날 수 있습니다.
4루푸스의 발생빈도
국내 에서 루푸스의 유병율은 아직 정확한 조사가 없으나 백인에서 보고되고 있는 0.05-0.1% 의 유병율 보다는 높을 것으로 생각되며 약 500-1000명당 1명 꼴로 발생하는 것으로 추정되며 약 5만명 정도가 이 질환을 앓고 있다고 생각됩니다.
전신성 루푸스 환자의 경우는 90%가 여성이고 그 중 반수가 15-20 세에 첫 증상을 보입니다. 5세 이하의 어린이는 드뭅니다.
전신성 루푸스 환자의 경우는 90%가 여성이고 그 중 반수가 15-20 세에 첫 증상을 보입니다. 5세 이하의 어린이는 드뭅니다.
5루푸스의 진단
루푸스의 진단은 쉽지 않습니다. 다양한 증상이 있을 수 있으므로 진단하는 데 수개월간의 관찰과 여러 가지 임상검사가 필요하기도 합니다.
우선 환자의 자세한 병력조사가 필요하고 환자의 현재 증세에 대한 조사, 일반 임상 검사와 특별한 면역검사 등이 필요합니다.
루푸스라고 진단하기 위해서는 전신성 질환임을 나타내는 증거를 찾아야 하는데 미국 류마티스 학회에서 전신성 루푸스에 대하여 제시한 진단 기준을 보면 다음과 같습니다.
루푸스라고 진단하기 위해서는 전신성 질환임을 나타내는 증거를 찾아야 하는데 미국 류마티스 학회에서 전신성 루푸스에 대하여 제시한 진단 기준을 보면 다음과 같습니다.
- 뺨에 나타나는 나비 모양의 발진
- 원반성 피부병변을 동반한 루푸스
- 햇빛에 대한 과민반응
- 구강 궤양
- 단백뇨
- 경련이나 정신질환
- 늑막염이나 심낭염
- 백혈구, 혈소판의 감소 또는 용혈성 빈혈
- 항 DNA 항체, 항 SM 항체, 또는 항 인지질항체 양성
- 형광 현미경 검사에 의한 항핵 항체 양성
이상의 11가지 기준 중 4개 이상을 만족시켰을 때 진단을 내리게 됩니다. 즉, 한가지 검사로 루푸스 라고 확진할 수 있는 검사는 없으며 여러 가지 종류의 검사를 종합하여 의사의 판단하에 진단하게 됩니다.
일반적인 검사로 혈액검사, 간, 신장 등의 기능검사, 소변검사, 24시간 소변검사가 필요하기도하고 흉부 X 선 검사 및 심전도 검사를 하기도 합니다. 특수 검사로는 항핵 항체 검사, 항 DNA 항체검사, 항 Sm 항체 검사, 면역 복합체 유무에 대한 검사, 혈청 보체검사 등이 있습니다.
일반적인 검사로 혈액검사, 간, 신장 등의 기능검사, 소변검사, 24시간 소변검사가 필요하기도하고 흉부 X 선 검사 및 심전도 검사를 하기도 합니다. 특수 검사로는 항핵 항체 검사, 항 DNA 항체검사, 항 Sm 항체 검사, 면역 복합체 유무에 대한 검사, 혈청 보체검사 등이 있습니다.
6루푸스의 치료
루푸스는 여러 가지 형태로 발병하고 증상이 다양하게 변화하기 때문에 약제의 선택과 투여량도 자주 변할 수 있으며 환자 스스로 약제를 바꾸거나 의사의 처방없이 약물을 복용해서는 절대 안됩니다.
만일 증세의 변화가 있을 때는 의사와 상의 하여 치료방향을 조절하도록 합니다.
만일 증세의 변화가 있을 때는 의사와 상의 하여 치료방향을 조절하도록 합니다.
약제
아래에서 루푸스 치료에 주된 약제들을 설명하기로 하겠습니다. 루푸스 환자는 종종 합병증 치료를 위해 다른 약제. 즉 이뇨제, 혈압강하제, 항경련제, 항생제, 항응고제 등이 필요할 경우가 있다는 것을 염두에 두어야 합니다.
a.비스테로이드성 항염제
염증을 억제 시킴으로써 동통을 없애주는 작용이 있어 가장 많이 처방 되는 약 중의 하나입니다. 주로 관절염, 근육통, 늑막염 등이 있을 때 처방 되며 수일 내에 증상의 호전을 가져옵니다.
종류로는 아스피린 외에 이부프로펜, 나프록센, 설린닥 , 디클로페낙, 에어탈, 피록시캄. 케토프로펜, 인도메타신 등의 여러 약제들이 있습니다. 그러나 각각의 환자에서 나타나는 효과와 부작용들은 환자마다 다양하게 나타납니다.
흔한 부작용으로는 위장장애, 두통, 부종 등이 있습니다. 심한 경우 위궤양 및 위출혈 등의 심각한 문제가 생기는 경우도 있습니다.
노인이나 이미 신장의 문제가 있는 루푸스 환자에서는 신장 기능의 악화가 올 수 있으므로 주의해서 투여해야 합니다.
b.스테로이드 제재 (부신 피질 호르몬제)
스테로이드는 가장 강력한 항염제의 하나로서, 복용 수 시간 내에 통증, 발열 등을 감소시킬 수 있습니다. 그러나 스테로이드를 계속해서 많은 용량으로 투여한 경우에는 부신의 위축이 오므로 갑자기 중단해서는 안되며 환자의 부신의 호르몬 생성기능을 회복시키기 위해서 양을 점차적으로 줄여야 합니다. 또한 육체적, 정신적 스트레스나 외과적 치료, 발치, 중병을 앓는 경우에는 스트레스로 인해 스테로이드 요구량이 증가하므로 이때는 스테로이드를 증량하기도 합니다.
보통은 내복약(프레드니손)을 쓰며 관절 내 주사(데포메드롤), 혈관 주사(솔루메드롤, 솔루코테프, 덱사메타존)로도 사용할 수 있습니다. 스테로이드의 사용원칙은 질병의 활성기에서는 분복으로 투여하고 점차적으로 회복되면 아침에 1회 투여하여 부신기능의 억제를 최소화 하여야 합니다.
스테로이드의 부작용으로는 얼굴이 둥글게 변하거나 여드름의 형성, 식욕증가와 체중증가, 지방의 분포의 변화로 인한 복부비만과 가는 팔다리, 피부의 약화와 혈관의 약화 등이 올 수 있고, 정신적인 변화로서 감정의 기복, 불안, 우울이나 불면증등이 올 수 있습니다. 또한 감염에 대한 저항력이 약해지며 당뇨, 녹내장, 혈압상승, 혈중지질의 상승, 어린이에서의 성장저하도 나타날 수 있습니다.
스테로이드를 장기간 복용시의 부작용으로는 백내장, 근력약화, 뼈의 무혈성 골괴사 ,골다공증 등이 있습니다. 그러나 이러한 부작용 때문에 처방된 약제의 투여를 기피해서는 안되며 알맞은 용량과 기간의 조절을 통해 부작용은 최소화하고 치료 효과는 최대화 하도록 해야 합니다.
c.항말라리아제
항말라리아제는 루푸스 환자의 관절염, 피부질환, 구강궤양, 늑막염이나 심낭염에 효과가 있는 약제입니다. 많이 쓰이는 항말라리아제로는 하이드록시클로로퀸, 클로로퀸 등이 있습니다. 항말라리아제는 다른 약제와 병합요법을 하는 경우가 많고, 같이 쓰면 스테로이드의 용량을 줄일 수 있는 장점이 있습니다. 임신중에는 태아의 선천성 기형과 같은 안전성의 이유로 복용을 중단하는 것이 일반적인 견해입니다.
항말라리아제의 부작용은 다른 약제에 비하여 매우 적으며, 망막의 이상을 일으키므로 1년에 1,2회 정도 정기적인 안과적 검사를 할 필요가 있으나, 일상적인 용량에서는 매우 드뭅니다.
d.면역억제제
면역억제제는 루푸스 환자에서 신장과 같은 주요 기관을 침범한 경우 투여하게 됩니다. 또한 스테로이드의 다량 투여가 요구되는 경우 이 약제를 사용함으로써 용량을 줄이는 효과가 있습니다. 그러나 면역력이 너무 억제되면 감염이 쉽게 생길 수 있고, 때로는 골수 기능이 억제 되어 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판이 떨어지는 부작용이 있을 수 있습니다. 또한 모근 세포기능 억제로 인한 탈모, 생식세포 억제로 인한 불임 등이 유발될 수 있으므로 전문의의 정확한 처방과 세심한 관찰이 요구됩니다.
- 이뮤란 (Azathioprine)
이뮤란은 사이톡산보다는 면역억제의 효과가 덜하지만 부작용은 적은 것으로 알려져 있습니다. 주로 스테로이드에 반응하지 않는 피부증세 및 신장염에 사용되며 스테로이드와의 병용 투여로 효과가 있습니다. 백혈구, 적혈구, 혈소판 감소 등의 부작용이 있습니다.
- 사이톡산 (Cyclophosphamide)
싸이톡산은 심한 전신성 루푸스의 치료에 사용되며 부신피질 호르몬과 병용투여로 효과가 있습니다. 특히 심한 루푸스 신염의 경우에는 고용량으로 매달 주사하는 경우 좋은 치료 효과를 보인다고 알려져 있습니다.
이뮤란보다 부작용이 심하며, 방광의 문제를 일으킬 수 도 있습니다. 태아의 이상을 일으킬 수 있으므로 임신 중 투여를 금합니다.
- 사이클로스포린
스테로이드에 내성을 나타내는 환자나 골수억제가 심해 다른 면역억제제를 사용할 수 없는 환자에 선택적으로 사용합니다. 부작용으로는 다모증과 신독성이 있습니다. 이외의 다른 약제로는 클로람부실, 나이트로젠 무스타드, 메토트렉세이트 등이 있습니다.
염증을 억제 시킴으로써 동통을 없애주는 작용이 있어 가장 많이 처방 되는 약 중의 하나입니다. 주로 관절염, 근육통, 늑막염 등이 있을 때 처방 되며 수일 내에 증상의 호전을 가져옵니다.
종류로는 아스피린 외에 이부프로펜, 나프록센, 설린닥 , 디클로페낙, 에어탈, 피록시캄. 케토프로펜, 인도메타신 등의 여러 약제들이 있습니다. 그러나 각각의 환자에서 나타나는 효과와 부작용들은 환자마다 다양하게 나타납니다.
흔한 부작용으로는 위장장애, 두통, 부종 등이 있습니다. 심한 경우 위궤양 및 위출혈 등의 심각한 문제가 생기는 경우도 있습니다.
노인이나 이미 신장의 문제가 있는 루푸스 환자에서는 신장 기능의 악화가 올 수 있으므로 주의해서 투여해야 합니다.
b.스테로이드 제재 (부신 피질 호르몬제)
스테로이드는 가장 강력한 항염제의 하나로서, 복용 수 시간 내에 통증, 발열 등을 감소시킬 수 있습니다. 그러나 스테로이드를 계속해서 많은 용량으로 투여한 경우에는 부신의 위축이 오므로 갑자기 중단해서는 안되며 환자의 부신의 호르몬 생성기능을 회복시키기 위해서 양을 점차적으로 줄여야 합니다. 또한 육체적, 정신적 스트레스나 외과적 치료, 발치, 중병을 앓는 경우에는 스트레스로 인해 스테로이드 요구량이 증가하므로 이때는 스테로이드를 증량하기도 합니다.
보통은 내복약(프레드니손)을 쓰며 관절 내 주사(데포메드롤), 혈관 주사(솔루메드롤, 솔루코테프, 덱사메타존)로도 사용할 수 있습니다. 스테로이드의 사용원칙은 질병의 활성기에서는 분복으로 투여하고 점차적으로 회복되면 아침에 1회 투여하여 부신기능의 억제를 최소화 하여야 합니다.
스테로이드의 부작용으로는 얼굴이 둥글게 변하거나 여드름의 형성, 식욕증가와 체중증가, 지방의 분포의 변화로 인한 복부비만과 가는 팔다리, 피부의 약화와 혈관의 약화 등이 올 수 있고, 정신적인 변화로서 감정의 기복, 불안, 우울이나 불면증등이 올 수 있습니다. 또한 감염에 대한 저항력이 약해지며 당뇨, 녹내장, 혈압상승, 혈중지질의 상승, 어린이에서의 성장저하도 나타날 수 있습니다.
스테로이드를 장기간 복용시의 부작용으로는 백내장, 근력약화, 뼈의 무혈성 골괴사 ,골다공증 등이 있습니다. 그러나 이러한 부작용 때문에 처방된 약제의 투여를 기피해서는 안되며 알맞은 용량과 기간의 조절을 통해 부작용은 최소화하고 치료 효과는 최대화 하도록 해야 합니다.
c.항말라리아제
항말라리아제는 루푸스 환자의 관절염, 피부질환, 구강궤양, 늑막염이나 심낭염에 효과가 있는 약제입니다. 많이 쓰이는 항말라리아제로는 하이드록시클로로퀸, 클로로퀸 등이 있습니다. 항말라리아제는 다른 약제와 병합요법을 하는 경우가 많고, 같이 쓰면 스테로이드의 용량을 줄일 수 있는 장점이 있습니다. 임신중에는 태아의 선천성 기형과 같은 안전성의 이유로 복용을 중단하는 것이 일반적인 견해입니다.
항말라리아제의 부작용은 다른 약제에 비하여 매우 적으며, 망막의 이상을 일으키므로 1년에 1,2회 정도 정기적인 안과적 검사를 할 필요가 있으나, 일상적인 용량에서는 매우 드뭅니다.
d.면역억제제
면역억제제는 루푸스 환자에서 신장과 같은 주요 기관을 침범한 경우 투여하게 됩니다. 또한 스테로이드의 다량 투여가 요구되는 경우 이 약제를 사용함으로써 용량을 줄이는 효과가 있습니다. 그러나 면역력이 너무 억제되면 감염이 쉽게 생길 수 있고, 때로는 골수 기능이 억제 되어 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판이 떨어지는 부작용이 있을 수 있습니다. 또한 모근 세포기능 억제로 인한 탈모, 생식세포 억제로 인한 불임 등이 유발될 수 있으므로 전문의의 정확한 처방과 세심한 관찰이 요구됩니다.
- 이뮤란 (Azathioprine)
이뮤란은 사이톡산보다는 면역억제의 효과가 덜하지만 부작용은 적은 것으로 알려져 있습니다. 주로 스테로이드에 반응하지 않는 피부증세 및 신장염에 사용되며 스테로이드와의 병용 투여로 효과가 있습니다. 백혈구, 적혈구, 혈소판 감소 등의 부작용이 있습니다.
- 사이톡산 (Cyclophosphamide)
싸이톡산은 심한 전신성 루푸스의 치료에 사용되며 부신피질 호르몬과 병용투여로 효과가 있습니다. 특히 심한 루푸스 신염의 경우에는 고용량으로 매달 주사하는 경우 좋은 치료 효과를 보인다고 알려져 있습니다.
이뮤란보다 부작용이 심하며, 방광의 문제를 일으킬 수 도 있습니다. 태아의 이상을 일으킬 수 있으므로 임신 중 투여를 금합니다.
- 사이클로스포린
스테로이드에 내성을 나타내는 환자나 골수억제가 심해 다른 면역억제제를 사용할 수 없는 환자에 선택적으로 사용합니다. 부작용으로는 다모증과 신독성이 있습니다. 이외의 다른 약제로는 클로람부실, 나이트로젠 무스타드, 메토트렉세이트 등이 있습니다.
8루푸스와 임신
루푸스는 주로 젊은 연령의 여성에서 발병하기 때문에 환자 및 가족이 가장 걱정하는 문제 중 한가지가 임신을 해서 아이를 잘 출산할 수 있는가 하는 점입니다.
결론부터 말하자면 정상인에 비해 약간의 주의가 요구되지만 별다른 어려움 없이 임신및 출산이 가능 하다는 것입니다. 현재 밝혀진 바에 의하면 중증의 장기 침범(신장,중추 신경계,심장,폐침범등)이 없는 경우에는 임신을 반드시 기피해야 할 이유는 없습니다.
다만 루푸스를 갖고 있는 여성은 자연유산, 사산, 조산, 저체중아 출산의 위험이 더 높은 것은 사실입니다. 질병이 활성기에 있거나 루푸스의 치료약으로 인해 월경주기가 변화된 경우에는 일시적으로 임신이 안될 가능성이 있지만 대부분의 루푸스 여성들은 성공적인 임신과 분만을 경험할 수 있습니다.
루푸스 환자가 자녀를 갖기로 결정하였다면 임신시기에 대해 먼저 담당의사와 상의해야 합니다.
물론 환자는 신장, 심장, 뇌의 증상이 심하지 않아야 하며 본인의 노력과 주의가 필요하고 가족들과 전문의사 및 루푸스 환자의 임신과 분만에 경험이 많은 산부인과 의사들의 전문적이고 긴밀한 협조와 간호가 가능해야 할 것입니다.
또한 일부 약제는 태아에 영향을 줄 수 있으므로, 임신 3개월 이전에는 중단해야 합니다. 그러므로 담당의사와 상의 하에 계획적인 임신을 하는 것이 중요하다고 하겠습니다.
결론부터 말하자면 정상인에 비해 약간의 주의가 요구되지만 별다른 어려움 없이 임신및 출산이 가능 하다는 것입니다. 현재 밝혀진 바에 의하면 중증의 장기 침범(신장,중추 신경계,심장,폐침범등)이 없는 경우에는 임신을 반드시 기피해야 할 이유는 없습니다.
다만 루푸스를 갖고 있는 여성은 자연유산, 사산, 조산, 저체중아 출산의 위험이 더 높은 것은 사실입니다. 질병이 활성기에 있거나 루푸스의 치료약으로 인해 월경주기가 변화된 경우에는 일시적으로 임신이 안될 가능성이 있지만 대부분의 루푸스 여성들은 성공적인 임신과 분만을 경험할 수 있습니다.
루푸스 환자가 자녀를 갖기로 결정하였다면 임신시기에 대해 먼저 담당의사와 상의해야 합니다.
물론 환자는 신장, 심장, 뇌의 증상이 심하지 않아야 하며 본인의 노력과 주의가 필요하고 가족들과 전문의사 및 루푸스 환자의 임신과 분만에 경험이 많은 산부인과 의사들의 전문적이고 긴밀한 협조와 간호가 가능해야 할 것입니다.
또한 일부 약제는 태아에 영향을 줄 수 있으므로, 임신 3개월 이전에는 중단해야 합니다. 그러므로 담당의사와 상의 하에 계획적인 임신을 하는 것이 중요하다고 하겠습니다.
9루푸스와 신경계
전신성 루푸스의 신경계 침범에 대해서는 논란이 많습니다. 신경계 증세가 나타나는 기전은 자가항체가 신경세포를 공격하거나 혈관의 이상에 의한 것으로 생각됩니다.
중추신경계의 혈관염
증세는 고열, 경련, 정신병, 뇌막염과 같은 경부강직, 혼미 , 혼수 등이 올 수 있다. 중추 신경계의 루푸스는 입원 및 다량의 스테로이드 투여가 필요합니다.
인지장애
혼란, 피로, 기억력장애, 생각 표현의 장애 등이 인지 장애의 증세들입니다.
루푸스 두통
약 20%의 환자에서 루푸스와 연관된 심한 두통을 느낍니다. 양상은 편두통과 비슷하며 레이노드 현상이 있는 환자에서 더 흔합니다.
약제에 의한 중추신경계 증세
2차타이틀
비스테로이드성 항염제는 두통, 어지러움 등의 증세를, 스테로이드는 불안, 착란, 감정 의 변화, 우울 등의 증세를 보일 수 있습니다.
10루푸스와 광과민성
광과민성은 햇빛(자외선)에 대한 피부의 이상 반응을 말합니다. 40-60%의 루푸스 환자가 이러한 광과민성을 나타냅니다. 다량의 햇빛은 병을 유발 또는 악화시키기도 합니다. 광과민성은 햇빛의 자외선에 의해 나타나는 것으로 되어 있는데 A 형,B형, C형이 있습니다. 그 기전은 잘 알려져 있지는 않지만 피부의 DNA와 단백질을 변화 시켜 항원으로 작용하여 자가항체를 유발시키는 것으로 생각되고 있습니다. 햇빛에 노출시 항상 긴 옷을 입고 모자를 쓴다든지 자외선 차단제 ( SPF15-20 정도) 를 발라 자외선으로부터 보호하는 것이 중요합니다.
11루푸스와 감염
과거의 루푸스 환자들은 주로 신부전이나 신경계 침범으로 사망하였으나 최근에는 감염에 의한 사망이 루푸스 악화에 의한 사망보다 증가하는 경향이 있습니다. 루푸스 자체가 감염에 대한 저항력을 떨어뜨리며 루푸스 치료를 위해 투여하는 약제도 면역계를 억제시켜 감염을 일으키기 쉽게 되기 때문입니다.
루푸스 환자의 감염은 두가지 종류가 있는데 하나는 일반인에서도 생길 수 있는 병원균에 의해 생기는 감염이고 다른 하나는 면역억제 상태에서 생기는 기회 감염입니다. 주로 흔한 감염은 호흡계, 피부, 요로 계통에 생기며 입원을 요하는 심한 감염은 흔하지 않습니다.
치료의 원칙은 다른 환자들과 비슷합니다. 설파계통의 약제는 광과민성을 일으킬 수 있으므로 가능하면 피하는 것이 좋습니다. 감염을 막기위해 위험성이 큰 환자에서 발치나 수술 전에는 예방적 항생제를 투여하는 것이 좋습니다.
예방주사로 감염의 위험을 예방할 수 있는데 생백신으로 투여 할때는 루푸스의 약화를 초래할 수 있는 가능성이 있으며 알레르기를 치료하기 위한 면역요법은 자가 항체를 형성시키는 위험이 있어 주의하여야 합니다.
루푸스 환자의 감염은 두가지 종류가 있는데 하나는 일반인에서도 생길 수 있는 병원균에 의해 생기는 감염이고 다른 하나는 면역억제 상태에서 생기는 기회 감염입니다. 주로 흔한 감염은 호흡계, 피부, 요로 계통에 생기며 입원을 요하는 심한 감염은 흔하지 않습니다.
치료의 원칙은 다른 환자들과 비슷합니다. 설파계통의 약제는 광과민성을 일으킬 수 있으므로 가능하면 피하는 것이 좋습니다. 감염을 막기위해 위험성이 큰 환자에서 발치나 수술 전에는 예방적 항생제를 투여하는 것이 좋습니다.
예방주사로 감염의 위험을 예방할 수 있는데 생백신으로 투여 할때는 루푸스의 약화를 초래할 수 있는 가능성이 있으며 알레르기를 치료하기 위한 면역요법은 자가 항체를 형성시키는 위험이 있어 주의하여야 합니다.
12루푸스환자의 주의점
루푸스는 만성적인 병입니다.
환자들은 긍적적인 방향으로 생각하며 지내는 것이 중요합니다. 자신의 장애보다는 능력에 대해서 더 생각하고 자신의 삶에대해 적극적인 자세를 가져야 합니다. 루푸스 환자들은 적당한 휴식을 취해야 합니다. 그러나 과도한 휴식은 증세를 악화 시키므로휴식과 운동의 균형을 이루도록 하고 적절한 몸의 상태를 유지하기 위해 노력해야 합니다.
루푸스의 식이요법으로는 첫째, 균형 잡힌 식사를 하도록 하고 저지방, 고 섬유질의 음식을 섭취합니다.
카페인은 최소한으로 줄이고 신장에 문제가 있는 경우 염분섭취를 제한하여야 합니다. 스테로이드를 장기 복용하는 경우 골다공증의 위험성이 증가하므로 충분한 칼슘섭취와 칼슘 및 비타민 D 의 투여가 필요하기도 하며 규칙적으로 적절하게 운동하는 것은 골다공증의 예방면에서도 오히려 좋은 것으로 되어 있습니다.
환자들은 긍적적인 방향으로 생각하며 지내는 것이 중요합니다. 자신의 장애보다는 능력에 대해서 더 생각하고 자신의 삶에대해 적극적인 자세를 가져야 합니다. 루푸스 환자들은 적당한 휴식을 취해야 합니다. 그러나 과도한 휴식은 증세를 악화 시키므로휴식과 운동의 균형을 이루도록 하고 적절한 몸의 상태를 유지하기 위해 노력해야 합니다.
루푸스의 식이요법으로는 첫째, 균형 잡힌 식사를 하도록 하고 저지방, 고 섬유질의 음식을 섭취합니다.
카페인은 최소한으로 줄이고 신장에 문제가 있는 경우 염분섭취를 제한하여야 합니다. 스테로이드를 장기 복용하는 경우 골다공증의 위험성이 증가하므로 충분한 칼슘섭취와 칼슘 및 비타민 D 의 투여가 필요하기도 하며 규칙적으로 적절하게 운동하는 것은 골다공증의 예방면에서도 오히려 좋은 것으로 되어 있습니다.
13루푸스와 피부
루푸스의 약 80% 에서 피부증상을 경험하며 이로 인해 소양증, 통증, 외관상의 문제가 발생합니다.
얼굴과 코에 걸쳐 나비 모양으로 나타나는 홍반,적.청색을 띤 그물모양의 반점인 망상 피반, 피부에 약간융기되어 나타나는 붉은색의 원판상병변,탈모,두드러기와 구강, 비강, 질의 건조와 궤양,광 과민반응과 같은 증상을 포함한 다양한 피부증상은 햇빛에 의해 유발되거나 악화되기도 합니다.
얼굴과 코에 걸쳐 나비 모양으로 나타나는 홍반,적.청색을 띤 그물모양의 반점인 망상 피반, 피부에 약간융기되어 나타나는 붉은색의 원판상병변,탈모,두드러기와 구강, 비강, 질의 건조와 궤양,광 과민반응과 같은 증상을 포함한 다양한 피부증상은 햇빛에 의해 유발되거나 악화되기도 합니다.
a. 광과민 반응
햇빛에 대한 피부의 이상반응으로 대상자의 30-60%가 경험하는 증상입니다. 햇빛 속의 자외선이 피부에 영향을 미쳐 피부발진, 피로, 발열, 관절통, 흉통이 생기고, 심하면 심장, 폐, 신장, 신경 계통의 염증등 질병을 악화시키기도 합니다.
자외선을 차단 하려면?
1. 햇빛,형광등 불빛 아래서는 긴 팔,긴바지,썬글라스,챙 넓은 모자를 착용합니다.
2. 소매 없는 옷에는 긴 소매 블라우스나 재킷을 덧 입습니다.
3. 두껍고 촘촘하게 짜여진 천으로 된 옷을 입습니다.
4. 자외선이 강한 오전10시 이후, 오후 4시 이전에는 외부활동을 피합니다.
5. 창문에 자외선 차단 필름을 붙이면 90%정도 차단 할 수 있습니다.
6. 썬탠(일광욕)은 절대로 하지 않습니다.
7. 햇빛이 잘 드는 창문 가에는 앉지 않습니다.
8. 광과민성을 유발하는 약물의 사용을 금합니다.
예: 주름살 제거제인 레틴-A,이뇨제,항생제(tetracycline),혈당강(diabinase), 소염 진통제 (Naproxen)
9. SPF지수(Sun Protection Factor)가 15이상인 자외선차단제를 꼭 바릅니다. 계절이나 날씨에 상관없이 외출하기 30분전 눈,귀,입술,목덜미,목,손등,발등에 바릅니다.
햇빛에 대한 피부의 이상반응으로 대상자의 30-60%가 경험하는 증상입니다. 햇빛 속의 자외선이 피부에 영향을 미쳐 피부발진, 피로, 발열, 관절통, 흉통이 생기고, 심하면 심장, 폐, 신장, 신경 계통의 염증등 질병을 악화시키기도 합니다.
자외선을 차단 하려면?
1. 햇빛,형광등 불빛 아래서는 긴 팔,긴바지,썬글라스,챙 넓은 모자를 착용합니다.
2. 소매 없는 옷에는 긴 소매 블라우스나 재킷을 덧 입습니다.
3. 두껍고 촘촘하게 짜여진 천으로 된 옷을 입습니다.
4. 자외선이 강한 오전10시 이후, 오후 4시 이전에는 외부활동을 피합니다.
5. 창문에 자외선 차단 필름을 붙이면 90%정도 차단 할 수 있습니다.
6. 썬탠(일광욕)은 절대로 하지 않습니다.
7. 햇빛이 잘 드는 창문 가에는 앉지 않습니다.
8. 광과민성을 유발하는 약물의 사용을 금합니다.
예: 주름살 제거제인 레틴-A,이뇨제,항생제(tetracycline),혈당강(diabinase), 소염 진통제 (Naproxen)
9. SPF지수(Sun Protection Factor)가 15이상인 자외선차단제를 꼭 바릅니다. 계절이나 날씨에 상관없이 외출하기 30분전 눈,귀,입술,목덜미,목,손등,발등에 바릅니다.
b. 탈모증
질병의 활성기에는 50% 정도에서 탈모증상이 나타나지만 관해기로 들어서면 머리카락이 새로 납니다.
모발 관리의 방법은?
1. 빗과 브러시는 빗살의 끝이 둥글고 단단한 고무로 된 것을 사용 합니다.
2. 샴푸와 린스는 자극이 적고 순한 것을 골라 사용합니다.
3. 머리감은후 엉킨머리카락은 머리카락 끝쪽부터 부드럽게 빗질한 다음 두피 쪽으로 빗질합니다.
4. 헤어 드라이어는 찬바람이나 낮은 온도의 바람을 사용합니다.
5. 파마약, 염색약, 헤어스프레이 등 강한 화학물질의 사용을 금합니다.
질병의 활성기에는 50% 정도에서 탈모증상이 나타나지만 관해기로 들어서면 머리카락이 새로 납니다.
모발 관리의 방법은?
1. 빗과 브러시는 빗살의 끝이 둥글고 단단한 고무로 된 것을 사용 합니다.
2. 샴푸와 린스는 자극이 적고 순한 것을 골라 사용합니다.
3. 머리감은후 엉킨머리카락은 머리카락 끝쪽부터 부드럽게 빗질한 다음 두피 쪽으로 빗질합니다.
4. 헤어 드라이어는 찬바람이나 낮은 온도의 바람을 사용합니다.
5. 파마약, 염색약, 헤어스프레이 등 강한 화학물질의 사용을 금합니다.
c. 레이노 증상
추위나 스트레스, 진동자극에 노출될때 혈관이 수축하여 생기는 혈류순환 장애로 손가락, 발가락, 코끝, 귀가 차가워지며 창백해지고 푸르스름해지며 통증이 오고 저린 증상이 나타납니다.
1. 손: 차가운 것은 피하고 날씨가 춥지 않더라도 장갑을 착용하며 냉장 냉동 식품을 만질때도 장갑을 착용합니다.
2. 혈액순환촉진을 위해 손을 자주 마사지 합니다.
3. 발: 발전체를 덮는 신말과 따뜻한 양말을 착용하고 단화,부츠,운동화는 편하고 보온 성이 좋으며 보기에도 좋습니다.
4. 머리: 모자를 착용합니다.
5. 옷은 보온성을 고려하고 입고 벗기 편한 여벌의 옷을 준비합니다.
6. 추운 날에는 운전하기 전 차의 시동을 10분 정도 먼저 켜둡니다.
7. 반드시 금연 합니다.
추위나 스트레스, 진동자극에 노출될때 혈관이 수축하여 생기는 혈류순환 장애로 손가락, 발가락, 코끝, 귀가 차가워지며 창백해지고 푸르스름해지며 통증이 오고 저린 증상이 나타납니다.
1. 손: 차가운 것은 피하고 날씨가 춥지 않더라도 장갑을 착용하며 냉장 냉동 식품을 만질때도 장갑을 착용합니다.
2. 혈액순환촉진을 위해 손을 자주 마사지 합니다.
3. 발: 발전체를 덮는 신말과 따뜻한 양말을 착용하고 단화,부츠,운동화는 편하고 보온 성이 좋으며 보기에도 좋습니다.
4. 머리: 모자를 착용합니다.
5. 옷은 보온성을 고려하고 입고 벗기 편한 여벌의 옷을 준비합니다.
6. 추운 날에는 운전하기 전 차의 시동을 10분 정도 먼저 켜둡니다.
7. 반드시 금연 합니다.
d. 구강, 비강 점막의 궤양
약 20%-50% 에서 구강 궤양이 나타나며,때로는 비강, 질에서도 발생하며 항 말라리아 약제나 스테로이드투여로 증상을 완화 시킬 수 있습니다.
궤양으로 인한 불편감을 감소 하려면?
1. 물과 과산화수소 또는 식염수를 3:1의 비율로 희석하여 하루에 여러번 입 속을 헹굽니다.
2. 입술 보호제를 바릅니다.
3. 식사는 자극성이 없는 연식을 섭취합니다.
4. 비강궤양에는 바셀린 같은 윤활제를 바릅니다.
약 20%-50% 에서 구강 궤양이 나타나며,때로는 비강, 질에서도 발생하며 항 말라리아 약제나 스테로이드투여로 증상을 완화 시킬 수 있습니다.
궤양으로 인한 불편감을 감소 하려면?
1. 물과 과산화수소 또는 식염수를 3:1의 비율로 희석하여 하루에 여러번 입 속을 헹굽니다.
2. 입술 보호제를 바릅니다.
3. 식사는 자극성이 없는 연식을 섭취합니다.
4. 비강궤양에는 바셀린 같은 윤활제를 바릅니다.
e. 메이크업
피부 증상을 메이크업으로 커버하려면?
1. 자외선차단제가 함유된 화운데이션,덧분,립그로스와 립스틱을 사용합니다.
2. 발진을 악화시키지 않도록 순한 화장품을 사용합니다.
3. 여드름에는 아스트린젠트와 수용성 화운데이션을 사용합니다.
4. 지쳐보이고 창백한피부에는 핑크색 톤이 들어간 화운데이션을 사용합니다.
5. 어두운 색의 반점
검게된 부분은 화운데이션으로 커버한 다음 화운데이션 위에 덧분을 가볍게 바릅니다. 마지막으로 썬텐 색의 볼연지를 반점 주변과 더 밝은 부위에 덧 발라 주어 자연적으로 썬탠한 것처럼 보이게 합니다.
피부 증상을 메이크업으로 커버하려면?
1. 자외선차단제가 함유된 화운데이션,덧분,립그로스와 립스틱을 사용합니다.
2. 발진을 악화시키지 않도록 순한 화장품을 사용합니다.
3. 여드름에는 아스트린젠트와 수용성 화운데이션을 사용합니다.
4. 지쳐보이고 창백한피부에는 핑크색 톤이 들어간 화운데이션을 사용합니다.
5. 어두운 색의 반점
검게된 부분은 화운데이션으로 커버한 다음 화운데이션 위에 덧분을 가볍게 바릅니다. 마지막으로 썬텐 색의 볼연지를 반점 주변과 더 밝은 부위에 덧 발라 주어 자연적으로 썬탠한 것처럼 보이게 합니다.
